Autoimmuunsete entsefalopaatiatega seotud IgG paneel, kaudne immunofluorestsents (Autoimmune encephalitis IgG panel IIF)
Põhja-Eesti regionaalhaigla laboratooriumi immunoloogia labor
Telefonid: 617 1140
Üldiseloomustus
Autoimmuunsete entsefalopaatiate puhul leitud autoantikehad on suunatud glutamaadi (NMDA, AMPA), GABA ja VGKC (LG1, CASPR2) retseptorite vastu. Autoantikehad on seotud haiguste patogeneesiga. Kliiniliselt avalduvad autoimmuunsed entsefalopaatiad erinevate neuropsühhiaatriliste sündroomide (limbiline entsefaliit, neuromüotoonia, Morvani sündroom) ja krampide ning teadvushäirena. 10-70% autoimmuunsetest entsefaliitidest on seotud pahaloomuliste kasvajatega (2).
Autoimmuunsete entsefalopaatiate diferentsiaaldiagnostikas tuleb välistada infektsioossed entsefaliidid (HSV), paraneoplastilised autoimmuunsed entsefaliidid (Hu, Ri, Yo jt.), samuti muu etioloogiaga perifeerse ja kesknärvisüsteemi haigused. Positiivse autoantikeha leiule peaks järgnema võimaliku kasvaja välistamine.
Soovitav uurida paralleelselt seerumit ja liikvorit (CSF).
Infektsioosse patogeeni leidmine liikvorist ei välista autoimmuunset entsefaliiti (3).
Näidustused
- Ebaselge etioloogiaga neuropsühhiaatriliste sündroomide diferentsiaaldiagnostika
Referentsväärtus
Negatiivne
Kliiniline tõlgendus
|
|
Kliiniline leid |
Märkused |
|
Autoimmune encephalitis IgG panel IIF (Autoimmuunsete entsefaliitidega seotud IgG paneel, kaudne immunofluorestsents) |
Kompleksuuring, sisaldab kõiki allpoolkirjeldatud autoantikehade uuringuid. Positiivsele vastusele lisandub laboriarsti kommentaar. |
|
|
NMDA IgG (NMDA tüüpi glutamaadi retseptorite vastane IgG) |
NMDA entsefalopaatia (algab 70%-l gripilaadse prodroomiga, järgneb ca 100%-l psühhooside ja hallutsinatsioonidega kulgev faas, järgneb kooma, epileptiline staatus, hingamishäired). 10% skisofreenia patsientidest on NMDA-positiivsed, mis võib remissioonis kaduda. Progresseeruv neuropsühhiaatriline defitsiit lastel. |
Ca 60% haigetest pahaloomuline kasvaja, sagedasem leid munasarja või munandi teratoom.
|
|
Caspr2 IgG (Caspr2-vastane IgG) VGKC-ga seotud proteiini vastane antikeha.
|
Morvani sündroon või limbiline entsefaliit. Avaldub neuromüotoonia, mäluhäirete, krampide (53% haigetest), fastsikulatsioonide, desorienteerituse (42%), valude (37%), unetuse (32%), kaalukaotuse (32%) ja hüponatreemiana (11%).
|
Ca 33% haigetest pahaloomuline kasvaja, sagedasem leid tümoom.
Kasvaja kaasnemine halvendab haiguse prognoosi. |
|
AMPA1, AMPA2 IgG (AMPA1- ja AMPA2-vastane IgG |
Spetsiifiline autoimmuunne limbiline entsefaliit (mäluhäired, desorienteeritus, hallutsinatsioonid, agressiivne käitumine, epilepsia, nüstagmid). Kulgeb relapsidega, võib olla halvasti ravile alluv ja fataalne.
Haigete seerumist leitud ka GAD, CV2/CRMP5, SOX1 antikehi. |
Ca 70% haigetest pahaloomuline kasvaja, sagedamini bronhi-, rinnavähk ja tümoom.
CSF-s lümfotsütaarne pleotsütoos (90% haigetest) ja intratekaalne valgusüstees (70%). |
|
DPPX IgG (DPPX (dipeptidüülpeptidaasi sarnane proteiin 6) vastane IgG) |
DPPX autoimmuunne entsefaliit (rahutus, unustamine, segasusseisundid, hallutsinatsioonid, lihaskrambid, treemor). Sageli kaasuvad gastrointestinaalsed probleemid (diarröa, obstipatsioon).(1) |
Seost kasvajatega pole teada.
CSF-s pleotsütoos. |
|
LGI1 IgG (LGI1-vastane IgG) VGKC-ga seotud proteiini vastane antikeha. |
Limbline entsefaliit avaldub krampide (kuni 89%), mäluhäirete (85-100%), desorientatsiooni (75%), Morvani sündroomi, müokloonuste ja hüponatreemiana. |
Kuni 11% haigetest kaasub pahaloomuline kasvaja, sagedasem leid kilpnäärme ja neeruvähk, munasarja teratoom, tümoom, väikeserakuline kopsuvähk (SCLC).
CSF-s lümfotsütaarne pleotsütoos (41% haigetest) ja intratekaalne valgusüntees. |
|
GABAR B1,B2 IgG (Gammaaminobutüraadi retseptor B1 ja B2 vastane IgG)
|
Limbiline entsefaliit algab sageli krampidega (87% haigetest), lisanduvad segasusseisund, psühhoosid, hallutsinatsioonid ja teadvuse- ning mäluhäired. Võib kaasneda kooma ja haigus võib olla fataalne.
Haigete seerumist leitud ka GAD, TPO, SOX1 antikehi. |
Ca 50% haigetest pahaloomuline kasvaja, sagedasem leid väikeserakuline kopsuvähk (SCLC).
CSF-s lümfotsütaarne pleotsütoos (80% haigetest) ja intratekaalne valgusüstees (80%) ja oligoklonaalsed bandid (10%). |
|
Proovi-/uuringumaterjal |
Veeniveri/seerum Liikvor |
|
Proovianum |
Seerum: Geeliga CAT katsuti (kollane kork) Liikvor: lisandita katsuti (värvitu kork) |
|
Proovimaterjali säilivusaeg, -temperatuur jt transpordi tingimused |
2-8 oC 14 päeva |
|
Teostamise sagedus |
2 korda nädalas |
|
Mõõtemeetod |
Kaudne immunofluoretsents (IIF) |
|
HK kood |
66716x5 |
Kirjandus
- Conrad K, Schöβler W, Hiepe F, Fritzler MJ. Autoantibodies in organ specific autoimmune diseases. A diagnostic reference. Vol 8, 2nd edition. Gesellschaft zur Förderung der Immundiagnostik e.v., Dresden 2017.
- IIFT: Neurology Mosaics. Instruction for the indirect immunofluorescence test. Version 04/10/2017. EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostik AG, Lübeck, Germany.
- Prüβ H. Autoimmune encephalitis. Laboratory diagnostics for the detection of anti-neuronal autoantibodies. Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 4. Ausgabe 2017.
Marge Kütt, laboriarst, laboratooriumi juhataja
Muudetud 28.04.2021