Наша группа крови так же уникальна, как отпечатки пальцев

В воскресенье, 14 июня, Региональная больница отметила Всемирный день донора крови. Многие из нас еще со школьных времен помнят, что по системе AB0 кровь делится на четыре группы. Мы побеседовали со старшим специалистом Эстонской референс-лаборатории иммуногематологических исследований Сильвией Лембер и узнали, что на самом деле поиск донора, который точно подходит пациенту, – это очень сложный процесс, а систем групп крови значительно больше. Что нужно учитывать при выборе донора крови, что такое резус-фактор, насколько важна совместимость крови родителей – об этом в нашем новом интересном эпизоде.

Поскольку уже само название лаборатории звучит сложно, не могли бы Вы разъяснить, что оно значит?

Наша лаборатория занимается группами крови и в контексте пациента, и в контексте донора. Группы крови значительно сложнее, чем мы привыкли думать, их на самом деле очень много. Часто как раз и нужен персональный подход, чтобы специально найти пациенту подходящего донора. Мы обследуем пациента, чтобы понять, нужен ли ему индивидуальный подход, какой донор ему подходит, и при этом гарантируем, что у нас есть необходимая для работы база данных доноров. По данной специальности мы являемся всеэстонским центром, и все больницы направляют своих сложных пациентов к нам, чтобы мы посоветовали, какую кровь переливать и как с ней обращаться. Так же через нас проходят конфликты при беременности. Иными словами, работа очень сложная, интересная и разнообразная. 

Многие помнят со школы, что групп крови четыре, а теперь оказывается, что их всё же больше. Сколько именно?

Если мы говорим о переливаниях крови и конфликтах при беременности, это чрезвычайно сложно. По одним только эритроцитам, т.е. красным кровяным тельцам, нам известно 330 маркеров групп крови, которые сводятся в 38 больших систем крови. То есть то, что нам известно со школы, – это только одна из систем групп крови, система AB0. А мы должны постоянно иметь в виду 38, хотя для повседневной работы достаточно примерно 9, которые считаются клинически важными и которые могут вызывать большинство проблем. У них красивые названия: AB0, Rh, Kell, Duffy, Kidd, Lewis, Lutheran, MNS, P1 и т.д. Так что их много, а кроме этих 330 маркеров есть еще и вариантные антигены, и гибридные антигены, что делает все еще более сложным. 

Значит ли это, что, если раньше учитывались только четыре группы крови, то при переливании возникало больше проблем, потому что совместимость была не настолько хорошей?

Группа крови по AB0 – и сегодня один из важнейших факторов, который мы всегда, при любом переливании учитываем. Клинически он очень значим и при игнорировании может вызывать очень острые реакции при переливании крови. Но медицина не стоит на месте, и, чем больше мы узнаём, тем более безопасным мы можем сделать переливание. Поэтому сегодня большинство переливаний у нас проходит так, что мы учитываем группу AB0, потом то, что обычно называют резус-фактор (на самом деле – Rh), положительный он или отрицательный, часто еще добавляются фенотипы Rh, а для пациентов с повторными переливаниями – что-то еще из упомянутых девяти. Кроме того, для пациентов, у которых были проблемы с переливаниями крови и в организме выработались антитела, мы должны подобрать кровь с максимально безопасной реакцией. 

Значит, и доноров нужно много и разных?

Именно. Нам постоянно нужны доноры, которые уже изучены, с т.н. расширенным фенотипом, чтобы, если нужно, найти их в базе. С другой стороны, нам постоянно нужны и новые, чтобы искать среди них. 

Но давайте я сначала немного объясню, что такое группа крови, почему их так много, откуда у них такие названия. Чтобы было понятно, о чем мы говорим. 

Во-первых, почему их так много. Потому, что на наших кровных тельцах есть генетически определяемые маркеры, которые в зависимости от системы могут определяться и на других клетках организма. Они характерны для конкретного человека, это генетическая информация в нашей ДНК. А много их не для того, чтобы нам было сложнее переливать кровь и было бы чем заняться, а потому, что каждый маркер группы крови несет определенные биологические функции, без которых у человека возникли бы проблемы. Разнообразие, т.е. тот факт, что у нас столько вариантов антигенов, обусловлено тем, что в ходе эволюции практически все группы крови являлись реакцией на определенные патогены. С точки зрения эволюции, наличие какого-то антигена и отсутствие другого дало нам преимущество в выживании. 

Странные названия, которые я упомянула, происходят в основном от имен пациентов, у которых впервые были обнаружены соответствующие антитела. Еще нужно упомянуть про то, что в просторечии называют резус-фактор, старую систему, установленную в 40-х годах прошлого века и проверенную на макаках-резусах, откуда и название.  Только через пару десятков лет выяснилось, что это не отдельная группа крови, но терминологию менять не стали. Сегодня корректным считается название Rh, а резус – это вид макак.

Группа крови наследуется, как цвет волос или глаз и всё остальное, что составляет нас. 

Опять вспоминаем школьную программу: у нас 46 хромосом, 23 пары, по одной в каждой паре нам досталось от отца и от матери. То, в каком сочетании ребенок унаследует эти гены, – совершенно случайно. То есть, когда ребенок рождается, комбинацию из этих 330 антигенов он получает произвольно, и можно сказать, что наша группа крови так же уникальна, как отпечатки пальцев. Сестры и братья не одинаковые, по своей группе крови мы полностью уникальны. Поскольку хромосомы парные, вся наша генетическая информация двойная, как и антигены групп крови, которых всегда по два. Если от обоих родителей вам достался одинаковый ген, кодирующий один и тот же антиген, то такого гена у вас два. Если же гены в паре различаются, то мы по данному признаку гетерозиготны. 

Половина или немного меньше из этих 330 маркеров группы крови такие, которые есть у многих людей, примерно у 70%, а остальные – те, в которых половинка признака есть, а другой нет, т.е. человек по нему отрицательный. Отсюда-то и наши различия: один отрицателен в одном, другой в другом. Если мы возьмем даже только эти 9 важных систем, мы уже получим множество вариаций. 

Если вариаций так много, то какие из них критически важны при переливании крови? Ведь кажется, если группа крови человека уникальна, то и подходящего донора найти невозможно.

Да, совершенно точного донора не бывает. При переливаниях беспроблемных, обычных, выполняемых после аварий и из-за других подобных причин, учитывается AB0, Rh-фактор, еще 4 буквы в Rh, которые мы определяем, а также система Kell. Эти четыре момента всегда. А для онкогематологических пациентов или совсем маленьких детей, а также для хронических больных, которым потребуются повторные переливания, мы уже принимаем во внимание и остальные признаки – Duffy, Kell, Kidd и т.д. Самое главное, что учитываем мы и еще некоторые больницы, – это, когда у человека одни антигены есть, а других нет, то, сталкиваясь с другой кровью (в основном во время беременности или при переливании), его иммунная система обычно на нее реагирует. Она может посчитать отсутствующие у нее антигены чужеродными, сформировать иммунный ответ, т.е. начать вырабатывать антитела. И если у человека такие антитела появились, ему до конца жизни нужно будет делать только такие же антигеннегативные переливания. К сожалению, у наших пациентов в основном антитела по целым 3, 4 и даже 6 системам, поэтому донор должен иметь точно подобранную комбинацию, и поэтому нам требуется много доноров.   

Как Вы находите подходящего донора? Ведь простой человек, наверное, не знает свою группу крови настолько точно. Должен ли он сам сдать анализ?

«Длинную» группу крови донору знать не требуется, достаточно, если ему известна группа по AB0 и Rh. Это мы должны установить его «длинную» группу, мы ищем подходящих доноров. Поэтому в мире и существуют референс-лаборатории, ведь это объемная работа, для которой нужно много материалов и знаний, и по ее результатам мы принимаем повторных доноров. Если они сдают кровь второй или третий раз, мы берем у них более широкий фенотип. Мы также занимаемся теми, кому требуются повторные переливания, кому мы часто даем уже заранее подобранную кровь, чтобы избежать появления антител. 

Как известно, по донорству органов мы входим в одну организацию со скандинавскими странами. А система доноров крови – она только внутриэстонская, или в случае необходимости можно получить помощь у зарубежного донора? 

С донорством крови работает такая же система, хотя обычно мы стараемся справиться сами. Редкие группы крови характерны для определенных популяций. 

Одно дело – сочетания определенных отрицательных антигенов, но есть еще и редкие, а также очень редкие группы крови. Некоторые антигены встречаются часто, у 99 и более процентов людей, а вот 0,1%, когда определенный антиген отсутствует, – это и есть чрезвычайно редкая группа крови. Обычно это касается популяции. Поскольку дело в наследственности, это связано и с расой, может быть характерно для определенной семьи. Поэтому очень важно вести базу данных по своей стране. Кроме того, в случае очень редких групп крови, которые могут встречаться в одном случае из 6000 или 7000, мы можем воспользоваться помощью финских коллег, потому что по финно-угорскому фенотипу мы похожи. Существуют также международные референс-лаборатории, например в Бристоле или лаборатория ЕС в Амстердаме, где хранятся замороженные дозы крови, которые в критических ситуациях можно получить. 

Означает ли популяционное сходство групп крови, что тем, кому она требуется, больше подойдет кровь родственников?

Это так и не так. С одной стороны, в случае очень редкой группы крови другой возможности и нет, особенно когда человек другой расы. Это, например, Duffy a1-отрицательные, Duffy b-отрицательные, которых среди белых практически не бывает, а вот среди чернокожих она встречается в 70% случаев. Если требуется такая кровь, проще всего попросить ее у членов семьи. С другой стороны, кровь очень близких родственников рекомендуется облучать, потому что могут сыграть лейкоцитарные группы и развиться реакция отторжения. Сегодня в Эстонии с этим проблем нет, если нужно, мы кровь облучаем. 

Достаточно ли в отношении доноров редких групп общего призыва или их нужно приглашать особо? Если человек сам знает, что у него редкий тип крови, он может ждать телефонного звонка?

Часто именно так и бывает. Мы находимся в хорошем положении, потому что наша референтная лаборатория, которая работает уже 25 лет, расположена, как и должно быть, при самом большом центре крови в стране, то есть при Центре крови Региональной больницы в Эстонии. У нас разработаны расширенные фенотипы для 70–80% доноров Центра крови Региональной больницы. Так что велика вероятность того, что в случае надобности у нас найдется правильная кровь. Но часто бывают ситуации, когда нам приходится брать базу данных и приглашать конкретных доноров. Мы стараемся убедить человека, что, если он пообещает приехать, он непременно приехал бы, потому что в течение следующих двух месяцев мы его больше пригласить не сможем. 

Надо сказать, что наши доноры большие молодцы. Например, прошлым летом был случай, когда нужно было вызвать человека с редкой группой крови (встречается только у 0,1%), и, хотя он в то время отдыхал на другом конце Эстонии, он немедленно приехал на машине. Разумеется, мы очень благодарны. Я считаю, что это интересный процесс и для доноров, потому что мы обычно разговариваем с ними и объясняем, почему их группа крови встречается редко. Также были случаи, когда мужчины просили, полушутя, бумагу для жены, подтверждающую, что у нее редкий мужчина.  Так что, действительно, наши доноры заслуживают всяческой благодарности, потому что всегда идут навстречу. Иногда, когда дело касается доноров с редкой группой крови, мы также просим их не сдавать кровь регулярно самостоятельно, а ждать нашего вызова, потому что, как уже упоминалось, снова сдавать кровь можно только по прошествии двух месяцев. 

Это чувство избранности немного щекочет и самолюбие человека. Но что происходит, когда делается переливание и кровь оказывается не слишком подходящей? Какие риски этому сопутствуют?

Практически любое переливание крови – это как пересадка чужой ткани, ведь кровь – тоже ткань. При любом переливании заранее учитывается, что кровь не может совпадать идеально. Своя роль здесь принадлежит иммунной системе человека – насколько сильна ее реакция. Всегда есть опасность, что иммунная система распознает чужеродные элементы, запустится иммунный ответ и сформируются антитела. Некоторые из них клинической роли не играют, они, скорее, мешают работе лаборатории, но другие важны и вызывают реакции. Это в любом случае плохо, но при некоторых реакциях, например, гемоглобин не повышается, тогда как другие очень острые и даже летальные. Тут-то мы как раз и должны решить, что произойдет, если образуются антитела. Кроме того, как я уже говорила, если мы установили и распознали конкретные антитела, они остаются у пациента до его смерти, и через 50–60 лет. Даже если антитела пропадут сами по себе, организм и его клетки будут помнить о них всегда. Такой же принцип действует и в случае конфликта при беременности. В ребенке половина от матери, половина от отца. Я часто шучу, что всё плохое – от отца, потому что в том, что от него передается, могут быть антигены, которых нет у матери. Если организм матери начинает вырабатывать антитела и они такие, которые могут пройти плацентарный барьер, у плода может развиться гемолитическая болезнь. Наша задача – своевременно выявлять их у беременных и вместе с лечащим врачом контролировать, а при необходимости – помочь плоду переливанием. Благодаря этому у нас с детьми обычно всё хорошо.

Похоже, природа так интересно устроила, что опасная ситуация может возникнуть из-за различия крови родителей. Должна ли женщина в соответствии с этим делать какие-то особые тесты при выборе партнера или отца ребенка?

Я думаю, что с этим нужно соблюдать меру. Современная медицина творит чудеса, и о группе крови молодого человека можно не беспокоиться. Когда-то, даже 40 лет назад, знали о т.н. резус-конфликте, и если, например, женщина была Rh-отрицательной, а мужчина Rh-положительным, то это было большой проблемой. К сожалению, вариантов конфликтов гораздо больше, и раньше дети могли от них погибать. 

Сегодня у нас очень хорошо организованная система ведения беременных, этим занимаются два крупных центра – в Тарту и Таллинне. В столице это Ида-Таллиннская центральная больница, в которой в случае необходимости делают внутриутробные переливания крови, и ребенок рождается здоровым. То есть, конечно, не должно быть такого, что молодой человек всем хорошо, но из-за группы крови у вас ничего не сложится. 

Поскольку переливание крови связано с большим риском, а сейчас еще распространяется резистентность к вакцинам, приходилось ли Вам в своей работе сталкиваться с пациентами, которые отказываются от переливания?

Поскольку непосредственно мы занимаемся не пациентом, а только его кровью, то, к счастью, не приходилось. Сейчас продвинулась и медицина, найдены и альтернативные решения. В экстремальных случаях, однако, переливание крови остается единственным вариантом, и тут уже вопрос к лечащему врачу – что в такой ситуации делать. 

То есть, чтобы помочь пациенту, переливать кровь и не обязательно?

Да, есть ЭПО и другие возможности стимулировать кроветворение, но при больших травмах переливание всё-таки единственный вариант. Но взрослый человек в здравом уме должен сам принимать такое решение, никто из нас принудить его не может. 

Что Вы думаете о диете по группе крови – это что-то серьезное или из области мистики?

Чтобы ответить на этот вопрос, нужно записать еще один подкаст. Если коротко, то это еще большая ерунда, чем гороскопы в газетах. Это чистый бизнес, родом он из США и продается из-за слова «диета». Это пересказ представлений, которые бытовали 70 лет назад, по которым сегодня, увы, нет ни одного реального факта. Если молодой и здоровый человек примет решение какое-то время так питаться, то я не вижу проблемы. Ведь диета, например, предусматривает отказ от кока-колы и бургеров. Но, к сожалению, встречаются и экстремальные случаи, когда рекомендуют есть много мяса или же только каши. Такие вещи становятся весьма опасны, когда диета начинает приносить деньги, когда по ней издается масса книг и утверждается, что с помощью нее можно вылечить рак, ВИЧ-положительность, гепатит и т.д., что лучше избегать врачей, не принимать лекарств и соблюдать только диету по группе крови – это очень опасно.  

Если же расширить тему и поговорить о группе крови и склонности к более острому течению определенных заболеваний, там нам, действительно, нужно встретиться снова и побеседовать. 

Иными словами, можно сказать, что диета по группе крови ни на чем серьезном не основана?

Да, именно так. Хотя сами они утверждают, что проделано много подтверждающих исследований, на самом деле не существует ни одной научной статьи, которая хотя бы косвенно свидетельствовала о каком-то обосновании. Это чистая фикция.