О заболеваниях крови с доктором Марикен Росс

В новом эпизоде мы беседуем с заведующей и главным врачом центра гематологии доктором Марикен Росс.

Что представляют собой заболевания крови, насколько они распространены и каковы прогнозы?

В целом заболевания крови можно разделить на две группы: опухолевые, или онкологические, и доброкачественные диагнозы. К последним относятся нарушения функции или репродукции клеток, например нарушение свертываемости крови.

Гематологические заболевания обычны редки. Хотя в качестве сопутствующих их может быть довольно много, частота отдельных таких заболеваний не больше, чем редких. 

Какие группы риска наиболее подвержены заболеваниям крови?

В случае опухолевого заболевания крови риск повышается с возрастом. В то же время есть отдельные заболевания, которые чаще встречаются у детей и молодежи. Таким образом, нельзя с уверенностью говорить, что заболевания крови являются болезнью лишь пожилых людей, хотя их больше.

Какие заболевания крови – онкологические?

В принципе, их две группы: лейкемия, или рак крови, и лимфома, или рак лимфатических узлов. В обеих группах есть очень агрессивные формы и варианты со спокойным хроническим течением, которое не очень мешает жить.

Как человеку понять, что он болен раком крови, и с какими симптомами ему следует обращаться к врачу?

Этот вопрос нам часто задают, и, к сожалению, на него нет определенного ответа, потому что заболевания крови не сопровождаются какими-то конкретными, специфическими жалобами. Симптомы варьируются: кто-то немного утомлен, кто-то потеет по ночам, у кого-то повышается температура. Но такие проблемы могут быть у каждого.

Если же это случай лейкемии или лимфомы в острой форме, то изменения самочувствия происходят относительно быстро, в зависимости от того, что не так с кровью. В случае лимфомы прежде всего появляются заметные узлы, которые человек сам чувствует. Лейкемия, например, может приводить к тяжелой анемии, т.е. дефициту красных кровяных телец, вызывать одышку и усталость. Из-за ослабления иммунитета может подняться температура и возникнуть проблемы со свертываемостью крови. Это чрезвычайные ситуации, заставляющие человека обратиться к врачу.

Можно ли обнаружить заболевания крови в ходе рутинного анализа крови?

Значительное число пациентов с хронической лейкемией как раз и попадает к нам по результатам рутинного анализа крови, а не с жалобами. Если анализы показывают повышенное количество определенного типа клеток, это может быть признаком хронического заболевания крови или опухолевого заболевания.

С точки зрения скрининга, следует ли рекомендовать людям регулярно делать анализ крови?

В качестве скринингового теста мы не будем его определять и в будущем, но я рекомендую время от времени делать обычный анализ крови. Стоит ходить к врачу по гигиене труда, на гинекологические обследования, к семейному врачу. Обычные действия, которым нужно следовать. С возрастом риски всех видов болезней также возрастают, и по крайней мере раз в два-три года стоит показываться семейному врачу, который, в свою очередь, решает, нужен ли и какой анализ крови.

По поводу большинства онкологических заболеваний говорят, что благодаря медицинским достижениям многие диагнозы поддаются лечению, и продолжительность жизни растет. Как это отражается на заболеваниях крови?

С заболеваниями крови происходит то же самое, и я осмелюсь сказать, что даже несколько активнее, потому что от онкологических заболеваний крови со временем стало удаваться излечивать лучше, чем от онкологических. К сожалению, есть группа болезней, от которых мы не можем и в ближайшее время не сможем вылечить. Но есть и истории успеха. Один из ярких примеров – миелоидный лейкоз, который в прошлом почти всегда заканчивался смертью.

Благодаря прорыву в медицине, что нашло отражении и в эстонских СМИ, на рынке появились первые целевые пероральные лекарства. В Эстонию, например, пришел Glivec, который оказался чудо-средством. Добавились и аналогичные препараты. Пациенты принимают дома таблетки и живут десятилетиями без серьезных проблем со здоровьем. Хотя мы не можем вылечить это заболевание полностью, с ним легче жить, чем с каким-нибудь другим.

Если же говорить о заболеваниях, которые мы можем вылечить, то здесь играет роль возраст и состояние пациента, в котором он к нам поступает. Так или иначе, вылечить молодого человека без сопутствующих заболеваний легче. Например, при лимфоме Ходжкина вероятность выздоровления у молодых пациентов составляет 85–90%, в то время как в других случаях куративный, или оздоровительный эффект, – 50–60%.

В каких случаях необходима пересадка костного мозга?

Пересадку костного мозга можно разделить на две категории. Первая – это аутологичная трансплантация, при которой клетки забираются у самого пациента, замораживаются и позже размораживаются для трансплантации. Аутологичная трансплантация проводится и у нас, и в Клинике Тартуского университета. Во втором случае собственные клетки пациента не помогают, и мы должны обратиться к донору. Этим занимается только Клиника Тартуского университета.

В Эстонии гораздо больше трансплантаций собственных клеток, чем трансплантаций от донора. В прошлом году процедура была проведена 43 пациентам, у большинства из которых были заболевания крови, но добавились и другие показания. Например, мы пересадили собственные клетки пациенту с ревматологическим заболеванием и другому пациенту с рассеянным склерозом. Ожидается, что в ближайшие годы эта процедура будет применяться все шире.

При многих пересадках органов донор орган утрачивает, но не при пересадке костного мозга. Какие риски может нести с собой трансплантация костного мозга или она может быть так же распространена, как донорство крови?

Я определенно призываю всех подумать о том, чтобы по возможности через центры сдачи крови присоединиться к Всемирному регистру доноров костного мозга, с которым мы связаны через Финский Красный Крест.

На самом деле процедура не страшная, потому что, действительно, в отличие от донорства органов, ничего безвозвратно не забирается. Сегодня мы берем стволовые клетки, которые необходимы для кроветворения, из крови. Когда мы начинали проводить эту процедуру, то клетки забирались из костного мозга. Основным местом кроветворения у взрослого человека является таз, гребни костей бедра. Мы регулярно выполняем эту процедуру пациентам, нуждающимся в биопсии костного мозга по диагностическим причинам. Это немного неприятная процедура под местной анестезией, когда в кости малого таза делается несколько отверстий и костный мозг забирается механически. Для восстановления необходимо принимать витамины и железо, потому что кроветворение ослаблено и нуждается в поддержке.

Если же говорить о наиболее распространенном методе сбора необходимых клеток из периферической крови, то это совсем не страшно. Донор должен дома сделать инъекцию, которая будет продвигать необходимые клетки из костного мозга в кровь, и, когда их станет достаточно, ему введут катетер для афереза. Он побольше канюли и вставляется в большой кровеносный сосуд для подключения донора к аппарату, через который пропускается кровь и в котором по одной отбираются необходимые клетки. Остальная кровь возвращается донору, и единственное, что остается после процедуры, – это небольшой след от укола и усталость, которая пройдет через пару дней. Ничего другого процедура не предусматривает, и нет никаких рисков для вашего собственного костного мозга или угрозы серьезного истощения кроветворения.

Вы упомянули о международной сети. Находят ли клетки жителей Эстонии применение в других странах и наоборот?

Так оно и есть. Мы никогда не смогли бы удовлетворить потребности нашей страны силами только наших собственных доноров, то же самое относится и к другим странам. Очень большие страны могут похвастаться наличием большой доли внутренних доноров, но они также зависят от генотипов и регистров других стран. Это, безусловно, глобальное сотрудничество, а не внутренняя деятельность. 

Кровь можно сдавать довольно часто. Есть ли ограничения при донорстве костного мозга, как часто это можно делать, и существуют ли у вас требования к возрасту, здоровью и массе тела донора?

Да, у нас тоже, как и к донорам органов, существуют строгие требования. Донор проходит полное медицинское обследование по поводу опухолевых, ревматологических и инфекционных заболеваний. Он должен быть абсолютно здоров, чтобы отдать клетки и не подвергать опасности здоровье пациента- реципиента. Есть и возрастные требования. 

Генетический профиль подходящих доноров фиксируется в регистре, а совместимость с реципиентом по группе крови не имеет значения. Чтобы избежать отторжения, важен одинаковый генетический профиль крови.

В случае донорства органов пациентам приходится ждать довольно долго. Какова очередь на получение донорского костного мозга?

Очереди у нас как таковой нет. Необходимость в донорской трансплантации возникает, как правило, у пациентов с острым лейкозом. Такой диагноз требует незамедлительных действий, потому что болезнь недолго удается удерживать под контролем, а трансплантация эффективна только на стабильной стадии. Таким образом, с момента постановки диагноза у нас есть два-три месяца. Если к нам поступает пациент с острым лейкозом, которому в рамках плана лечения необходима пересадка клеток крови от донора, мы немедленно отправляем его анализы крови с первым курсом лечения в Тарту. Там определяется профиль его кровяных клеток, и пациент там же отправляется на консультацию. Параллельно с лечением начинается поиск донора, и скорость его нахождения зависит от сложности генетического профиля пациента. Обычно ответ приходит за два месяца, и мы успеваем провести пациенту первый курс лечения, увидеть его эффективность и переносимость. Если эффект хороший и донор найден, мы через два-три месяца приступаем к пересадке. Так что речь не идет о таком долгом ожидании, как при пересадке органов. 

Существуют ли генетические или связанные с образом жизни факторы риска, способствующие развитию рака крови? Когда-то в СМИ говорили, что радиация вызывает рак крови, и те, кто участвовал в ликвидации аварии в Чернобыле, имеют более высокую вероятность заболеть.

Такие разговоры были. Мы точно знаем, что пациенты, у которых уже есть опухоль и которые получили лучевую терапию, имеют более высокий риск развития заболевания крови, прежде всего лейкемии. Особенно в случае, если облучение захватило те кости, в которых вырабатываются клетки крови, например кости таза. И пройденная ранее химиотерапия может в более позднем возрасте способствовать заболеванию крови.

О Чернобыле много говорили, но, насколько мне известно, в Эстонии не смогли доказать, что после аварии возросло число заболеваний крови. Тем не менее, другие страны тоже проводили исследования, и некоторые взаимосвязи были выявлены. В частности, люди, пережившие катастрофу на 10–12 лет, имели высокий риск развития хронического лейкоза. В настоящее время мы не знаем, ограничивается ли эта связь одним заболеванием или могут быть и другие.

Существует ли также генетический риск, то есть ли связь с заболеваниями близких родственников?

Не у всех. У части гематологических заболеваний таких связей нет. Однако существует генетическая связь у отдельных заболеваний, например у лимфомы Ходжкина, при которой у братьев и сестер пациента риск по сравнению с общей популяцией повышен. Однако, учитывая, что в Эстонии ежегодно диагностируется с десяток лимфом Ходжкина, риск для населения в целом незначителен. И даже если мы увеличим этот риск в 1,5 раза, то для братьев и сестер, тем не менее, это небольшая вероятность.

В целом, однако, гематологические заболевания не имеют такой связи, в отличие, например, от рака молочной железы, где семейные связи очень четко прослеживаются.

Считается, что лишний вес, курение и алкоголь во многом способствуют образованию опухолей. Есть ли такая связь у болезней крови?

Не в такой степени, как при онкологических заболеваниях, когда курение повышает риск развития рака легких, а солярий увеличивает риск развития рака кожи. У заболеваний системы кроветворения такого связующего фактора нет. В целом, однако, стоит иметь в виду, что, чем меньше сопутствующих заболеваний и чем лучше общее состояние, тем эффективнее мы можем помочь. В отличие от онкологических заболеваний, здесь хирурги не могут ничего вырезать, и важно общее состояние.

Саркастически можно сказать, что ВИЧ как заболевание образа жизни – вот значительный фактор риска появления лимфомы. Из-за нашего эпидемиологического статуса по ВИЧ мы в Эстонии это волей-неволей видим.

Есть ли что-то профилактическое, что человек может сделать, чтобы предотвратить новообразования в крови и вообще улучшить общее состояние крови? Может быть, что-то специфическое съесть?

Обычно мы, если необходимо, прописываем и восполняем ресурсы витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Если мы диагностируем дефицит витамина В12, обычно это расстройство всасывания, которое вызывает необходимость в последующем восполнении. Дефицит фолиевой кислоты и железа зависит от диеты или других сопутствующих проблем.

Часто мы видим женщин с тяжелой железодефицитной анемией, нуждающихся в железозамещающей терапии, особенно на фоне тяжелых менструаций. Эволюционно женщины были или беременны, или кормили грудью, и менструации не были частым гостем. На нынешнем этапе эволюции, когда менструация затягивается и цикл сокращается, кровопотеря довольно высока, и некоторым может требоваться восполнение дефицита железа практически до менопаузы. Это современная проблема, и ее необходимо решать осознанно.